U starszych niemowląt

U starszych niemowląt stwierdza się z reguły rozstrzenie oskrzeli i serce płucne. Jeśli dziecko nie jest właściwie leczone, nawracające zapalenia płuc i niewydolność prawokomorowa są przyczyną śmierci w pierwszym lub drugim roku życia (schemat XIX).

W rozpoznaniu torbielowatego zwłóknienia trzustki pomocne jest określenie stężenia elektrolitów w pocie. Próba Shwachmana -• polegająca na odciśnięciu dłoni badanego na bibule nasyconej azotanem srebra

W wydzielinie gruczołów egzokrynowych i ocenie intensywności białej warstwy chlorku srebra – jest mniej swoista, ponieważ może wypaść dodatnio wszędzie tam, gdzie jest obfite pocenie.

W wydzielinie gruczołów egzokrynowych chorych z mukowiscydozą wykryto nieprawidłowe glukoproteidy, zawierające większą ilość fukozy, a mniejszą niż normalnie ilość kwasu sialowego. Glukoproteidy te tworzą trudno rozpuszczalne kompleksy z wapniem, łatwiej ulegają cłenaturacji i są być może przyczyną nadmiernego wydalania elektrolitów. Nie można jednak wykluczyć, że nieprawidłowość transportu elektrolitów jest podstawowym defektem. Ostatnio wykazano, że surowica chorych hamuje ruch rzęsek nabłonka dróg oddechowych.

Choroba zdarza się raz na 3800 urodzeń, a częstość nosicielstwa oceniana jest na 1 : 25 (tak wysoka częstość jest nie wyjaśniona dotychczas).

 

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *