Mucoviscidosis

Jest to wrodzony defekt wydzielania gruczołów egzokrynowych. Typowa postać choroby objawia się zespołem złego wchłaniania wynikającym z niewydolności wydzielania zewnętrznego trzustki, przewlekłą chorobą płuc i zaburzeniami w czynności gruczołów potowych. Wydzielina wszystkich gruczołów śluzowych ma nieprawidłowy.skład, jest skąpa i gęsita. Często dochodzi do niedrożności !przewodów wyprowadzających tych gruczołów, zatkanych przez czopy z gęstej wydzieliny. Większość zmian patologicznych i objawów klinicznych (np. zwłóknienie trzustki i achylia) jest następstwem zatkania.

Najwcześniejszym i najcięższym objawem mukowiscydozy, który występuje u około 10% chorych, jest niedrożność smółkowa (meconium ileus). Smółka nie może się rozpuścić z powodu braku enzymów trzustkowych i w postaci lepkich czopów zatyka światło jelit. Prowadzi to czasem do perforacji i smółkowego zapalenia otrzewnej.

Częściej choroba ujawnia się dopiero po kilku miesiącach wystąpieniem objawów złego wchłaniania lub nawracających infekcji dróg oddechowych. Objawem

U starszych niemowląt charakterystycznym jest suchy, męczący kaszel, który może przechodzić w napadowy z odkrztuszaniem gęstej plwociny i wymiotami w czasie napadu. Nierzadko u- chorych tych mylnie rozpoznaje się krztusiec. Przyczyną kaszlu jest tworzenie w tchawicy i oskrzelach gęstego, lepkiego śluzu. Brak normalnej, rzadkiej, wydzieliny zwilżającej urzęsiony nabłonek oskrzeli hamuje ruch rzęsek i również przyczynia się do zagęszczenia wydzieliny, a ponadto umożliwia inwazję tkanki płucnej przez drobnoustroje. Ponad 80°/n chorych ma zespół złego wchłaniania prowadzący do wyniszczenia i niedoboru witamin.

 

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *